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  • 临床执业助理医师辅导精华:特发性血小板减少性紫癜

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种外周血中血小板减少导致的出血性疾病。临床表现主要为显著的皮肤黏膜和(或)脏器出血。可分为急性型和慢性型。儿童发病无性别差异,在成人,男女发病率之比约为1:4。

      病因迄今尚不明确。目前绝大多数学者认为本病与免疫因素密切相关。大约80%患者体内可检测到血小板相关抗体(PAIg);正常血小板输入到ITP患者体内,其生存时间显著缩短,而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中生存时间正常;糖皮质激素及免疫抑制剂治疗本病有效。均表明免疫因素在本病中的重要地位。其他如细菌或病毒感染,肝、脾对血小板的破坏作用等,均在发病中起一定作用。

      一、临床症状

      (一)急性型

      1.症状:皮肤出血点、淤斑,口唇黏膜血泡,鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血,常可导致患者死亡。

      2.体征:皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。

      3.并发症:出血量大者,可并发失血性贫血、低血压,甚至失血性休克。

      (二)慢性型

      1.症状:出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑,或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见,在某些患者可为唯一症状。

      2.体征:皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。

      3.并发症:长期慢性出血,尤其月经量增多患者,可出现失血性贫血。

      二、实验室检查

      1.血象:血小板减少,白细胞及红细胞、血红蛋白水平正常。出血量大者,可有红细胞及血红蛋白水平降低。急性型血小板多<20×109/L,慢性型血小板水平常在50×109/L左右。镜下可见血小板平均体积偏大,易见大型血小板。

      2.骨髓象:急性型者骨髓巨核细胞数量正常或轻度增加,慢性型者巨核细胞显著增加。巨核细胞发育障碍,以急性型者明显。产板巨显著减少,常<30%。粒系及红系正常。

      3.血小板相关抗体(PAIg)测定: 80%~90%患者PAIg升高,以IgG最为多见,其次为IgM、IgA,少部分患者可有两种以上抗体同时出现;血小板相关补体(PAC3)阳性,

      4.止血和凝血功能检查:止血功能异常均与血小板减少有关,绝大部分患者(90%以上)血小板生存时间明显缩短。

      三、诊断依据

      1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏

      2.多次化验血常规血小板计数减少

      3.脾脏不大或轻度增大

      4.骨髓巨核细胞数量增多或正常,伴有成熟障碍

      5.具备以下五项之中一项者:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③PAIg阳性;④PAC3阳性;⑤血小板生存时间缩短

      6.排除继发性血小板减少症

      四、容易误诊的疾病

      1.过敏性紫癜:本病常以皮肤出血点、淤斑为主要临床表现,部分患者可伴血尿或大便潜血阳性。但血小板水平不减低,为二者主要鉴别之处。

      2.血栓性血小板减少性紫癜:本病可有皮肤黏膜出血表现,血常规示血小板减少。但同时多伴黄疸、发热、肾功能损害,骨髓象显示溶血性改变,有助于鉴别。

      3.自身免疫病性血小板减少:多种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征等,均可导致血小板减少,出现皮肤、脏器出血表现。自身抗体检查可见抗核抗体、抗双链DNA抗体等多种抗体阳性,有助于鉴别。

      4.脾功能亢进:可有血小板减少,同时多伴贫血及白细胞减少。脾脏多明显增大。

      五、治疗原则

      1.一般治疗:注意休息,减少活动,避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床,避免严重出血甚或颅内出血。

      2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性,有助于减少出血。

      3.糖皮质激素:如无禁忌症,为首选治疗药物,有效率可达85%。常用泼尼松,病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼龙静点,症状好转后改为口服。

      4.脾切除:脾切除有效率约为70%~90%。适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②激素维持用量大于30mg/d;③使用激素有禁忌者;④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证:①年龄<2岁;②妊娠期;③不能耐受手术者。

      5.免疫抑制剂:最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证:①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。

      6.其他:雄激素、氨肽素、中医中药等均有报道有效者。

      7.急症的处理:常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。适应证:①血小板<20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。

      六、预后

      本病为良性疾病,大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。国内疗效标准如下:①显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。②良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上。③进步:血小板有所上升,出血症状改善,持续2周以上。④无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。

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