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  • 营养性巨幼红细胞性贫血的病因、发病机制、临床表现、实验室检查及治疗

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      一、病因

      1.摄人不足。

      2.吸收和利用障碍。

      3.需要量增加。

      4.先天贮存不足。

      二、发病机制

      1.叶酸缺乏,维生素B12缺乏→四氢叶酸下降→核苷酸合成下降→DNA合成下降,RNA合成正常→细胞分裂、增殖下降→细胞巨幼变,细胞数量下降→红细胞数下降,白细胞数下降,血小板合成下降。

      2.维生素B12缺乏→甲基丙二酸转变医学教|育网搜集整理为琥珀酸过程受影响→神经髓鞘中脂蛋白合成不足→神经髓鞘受损→出现神经精神症状。

      3.维生素B12缺乏→已吞噬细菌的中性粒细胞和巨噬细胞杀菌作用下降→合成结核菌壁原料的甲基丙二酸堆积→易感染结核菌。

      三、临床表现

      1.一般表现:轻度水肿,毛发稀疏、发黄。

      2.贫血表现:面色蜡黄、疲乏无力。骨髓外造血反应,常伴有肝、脾、淋巴结肿大。

      3.精神神经症状:表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此医学教|育网搜集整理外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛阳性,浅反射消失,甚至抽搐。

      4.消化系统症状:食欲不振、舌炎、舌下溃疡等。

      四、实验室检查

      (一)血象

      1.红细胞数下降大于血红蛋白量的下降。

      2.中央淡染区不明显、染医学教|育网搜集整理色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜碱性点彩红细胞。

      3.MCV>94μm2,MCN>32pg,MCNC为32%~36%,呈大细胞正色素性贫血。

      4.白细胞数稍低,粒细胞核分叶过多,分叶可超过5个以上,故对早期诊断有重要意义。

      5.血小板计数可减低。

      (二)骨髓象

      1.骨髓增生活跃,以红细胞增生为主。

      2.红细胞胞核发育医学教|育网搜集整理落后于胞浆,显示浆老核幼。这种细胞胞体增大、胞核大、染色质疏松的现象,称之为巨幼变。

      3.粒细胞系统中,晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。

      4.巨核细胞中出现核分叶过多。

      (三)血生化检查

      1.血清维生素B12含量测定,正常值为200~800ng/L.如<100ng/L提示缺乏。

      2.血清叶酸含量测定,正常值为5~6μg/L。<3μg/L提示叶酸缺乏。

      五、治疗

      (一)一般治疗及改善饮食

      (二)药物治疗

      1.主要应用维生素B12100μg/次每周肌注2次,连用数周,直至血象恢复正常。

      2.对叶酸缺乏者,口服叶酸5mg,每日3次,连用数周,直至血象恢复正常。

      3.疗效判定有效者在服药2~4天后,网织红细胞开始上升,4~7天可达到高峰,2~6周后红细胞数及血红蛋白恢复正常。

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