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  • 大骨节病(Kaschin-Beck病)(3)

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

        诊断

      一、根据临床症状和体征的受累程度可将病情分为三度:

      Ⅰ度:有多个指间关节增粗;

      Ⅱ度:有短指畸形;

      Ⅲ度:有短指畸形、身材矮小。

      二、早期诊断标准(陕西永寿县大骨节病科学考察)

      1、指末节弯曲;

      2、弓状指;

      3、疑似指节增粗;

      4、踝、膝关节疼痛。

      凡在病区居住6个月以上的儿童,上述症状体征有2项以上阳性并且对称存在者,有诊断意义。如同时又X线改变,则可确诊为早期。如干骺端X线改变与临床所见只有1项为阳性者,应作为早期观察对象,观察时间为6个月。

      鉴别诊断

      一、类风湿性关节炎RA女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类风湿皮下结节,血清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。

      二、强直性脊柱炎强直性脊柱炎多见于青壮年男性、以非对称性的下肢大关节炎为主,如骶髂关节、腰椎病变,极少累及手关节。骶髂关节炎典型的X线改变为骶髂关节炎,晚期腰椎呈竹节样改变。有家族史,90%以上患者HLA-B27阳性。血清RF阴性。

      三、佝偻病发病年龄早,多在6个月到3岁之间,扁骨骨骼有明显改变,如方颅、鸡胸等,血钙降低,补充维生素D加钙剂疗效明显。X线检查显示软骨带增宽。

      四、痛风虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:①发病年龄大部分在40岁以下;②多有家族遗传史;③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;⑤关节损害为非对称性;⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

      五、氟骨症氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;②发病年龄一般都在成年以后;③多有氟斑牙;④以脊柱及四肢大关节受累为主;⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

      六、软骨发育不全在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。其主要不同之点是:①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;②前额明显突出,鼻梁深度凹陷;③X线全身多处有软骨发育不全畸形;④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;⑤关节不痛或很轻。

      治疗

      一、针对可能的病因与发病机制的药物这类药物适用于早期病人,旨在阻断病情发展,促进病变修复。常用的有:

      ⑴亚硒酸钠和维生素E:

      针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服,每片含亚硒酸钠1mg,用量通常为10岁以下儿童每周服1片,10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每日10—20mg,能增强效果,永寿大骨节病考察表明,以X线下干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81.9%,与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围较窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。

      ⑵硫酸软骨素片剂(康得灵):

      针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g,每次5片,每日2次,3个月为一疗程。

      ⑶硫酸盐:

      也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每日4片,10—15岁每日5片,15岁以上每日6片。每日2次饭后服用。6—8个月为一疗程。也可用硫酸镁片,10岁以下每日2g,10—15岁每日3g,15岁以上每日4g.每日2次饭后服用。6—8个月为一疗程。还可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次5—10mg,加温开水200ml,饭后服用。

      二、针对关节疼痛、活动障碍的药物这类对症治疗药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有:

      ⑴水杨酸类:

      可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用,还能抑制蛋白质水解酶,促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。

      ⑵中药类:

      常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散、小活络丹等。

      三、针炙、理疗针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐、按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。

      四、手术治疗对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,矫正畸形。常能收到良好效果。

      预防

      1.改良水质针对病区居民饮水矿化度较低、自然污染较重的情况,应努力改良水质。有条件的地方可依据当地水文地质条件打深井,或引水质好的泉水入村。应加强对饮水源的保护,防止污染。水质不良、有机物含量高者可因地制宜修建滤水设施,集中滤过,统一供水。

      2.改善粮食质量针对病区居民食物单调、偏食情况,应提倡应农作物种植多样经和食物多样化。北方有水利条件的病区可以改旱田为水田,把以玉米或小麦为主的主食改为以大米为主。人粮食的收割、运输至贮存贮存,都要及时充分晾晒或烘干,防止粮食霉变。谷物磨粉前后,也应保养充分干燥,以遏制霉菌的繁殖和产生毒素。

      3.补硒这是针对病区土壤、农作物分硒而采取的措施。作为大面积投硒预防,可考虑农作物喷硒。例如在小麦或玉米的扬花期前后,向叶面喷洒亚硒酸钠水溶液2—3次,每次每亩地喷水剂10—25mg,内含亚硒酸钠1g.还可给盆硒土壤施氮、磷、硒复合肥料,相当每亩农田施用含15g左右亚硒酸钠的硒肥。初步试验表明,一次施硒后3年内均能提高粮食中的硒含量,不必年年施肥。当然这需要对土壤、粮食中的硒含量进行监测,以保证硒肥的合理使用。

      大规模补硒党政军可在食盐中加硒。硒盐配制方法是,每吨盐加入亚硒酸钠15g,搅捧均匀。这和碘盐预防碘缺乏病一样,也是一种简便易行的方法。

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