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  • 骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

      概述

      骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)为起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见的恶性骨肿瘤,好发于四肢长骨干骺端或骨干,以股骨多见。

      病理改变

      一、肉眼所见在分化和胶原化较好的标本中,纤维肉瘤的组织致密,呈白色,相当坚硬。在分化较差的标本中,由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富,所以肿瘤组织较软、液化、充血,颜色可从白到粉红到灰色,外观可呈实质性或明显的髓样,常有出血、坏死或囊性区域,有时存在粘液样区域。

      二、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级,这种分级不明确,有主观性,但分级与预后和治疗有关。

      Ⅰ级纤维肉瘤:

      是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多,核更丰满,染色稍微过深,多形性较明显,有一些有丝分裂像,胶原纤维丰富。

      Ⅱ级纤维肉瘤:

      肿瘤组织致密、均匀,以成束和水流样的结构为特征,典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富,体积相对大,为梭形。细胞核丰满,着色深,多形性较小,有丝分裂像常见,可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少,嗜银网状组织丰富而弥漫,几乎环绕所有细胞,有时,纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞,将其包埋。血管相对丰富,有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤:

      胶原纤维稀少,排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位,而以细胞为主。细胞大,多形性明显。核着色过深,有异形性,偶有畸形或多个核。有丝分裂像多,且不规则。血管可呈空洞状,血管壁不连续。

      在纤维肉瘤的各级中,可有良性(反应性)多核巨细胞和炎性细胞浸润,尤其是淋巴细胞的浸润。

      临床表现

      发病率低,至少比骨肉瘤的发病率低10倍。无明显性别差异,或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段,在15~60岁之间的分布没有什么差别,发生在青春期前为个别病例。好发于以下部位,按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆,约50%的病例发生在膝关节周围,20%在四肢骨近端,20%在躯干骨,很少在手足骨。在长骨,一般位于到骨干的一端或干骺端;在成人常侵及骨骺,纯粹定位于骨干者少见。多发的纤维肉瘤罕见,其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中,或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。

      主要症状是疼痛和肿胀。在低度恶性的纤维肉瘤中,肿胀轻且晚,有时无肿胀,但当纤维肉瘤侵袭性较强时,肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。

      实验室及其他检查

      一、X线以溶骨性病变为主,呈地图形、虫蛀状,无任何肿瘤性成骨。其溶骨范围较大,边界模糊,皮质骨断裂,侵入软组织中,骨膜的骨反应少或无。在一些病例中,纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨,产生“虫蚀状”影像,溶骨区少且融合。

      二、CT表现髓腔内的骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄,病灶区内密度减低,其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块,其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描时显示肿块密度可有不同程度的增高。

      三、MRI表现T1加权图像上常显示低信号强度,T2加权图像上根据肿瘤的分化程度不同,可以是高信号、低信号或混合信号。

      诊断

      诊断标准:

      1、好发年龄在15-60岁之间,多见于中年以后,无明显性别差异。

      2、好发部位:好发于长管状骨的干骺端或骨端,以股骨、胫骨、肱骨最多,扁平骨也可发生。

      3、起病缓慢,症状少,主要是局部肿胀和轻度疼痛。

      4、影像学检查可见溶骨性破坏,很少有骨硬化和骨膜反应。

      鉴别诊断

      一、骨网状细胞肉瘤两者有时在临床上极为相似,不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外,肩胛骨等处也较长发生,且症状较轻、病程较长,X线表现以溶骨性破坏为主,范围广泛。

      二、骨巨细胞瘤骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆,须借助病理切片才能鉴别。

      三、硬纤维瘤在组织学上,Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别,但在纤维肉瘤中,细胞核更多、更大、更丰满,染色轻度过深及明显的多形性,有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

      治疗

      一、广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤,需要行截肢术。由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发率高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位。例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

      二、放疗和化疗纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果,不常规使用。术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

      预后

      预后差,截肢后5年生存率仅为30%左右。

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