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  • 软骨瘤(chondroma)

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

      概述

      软骨瘤(chondroma)是以透明软骨为主要病变的良性骨肿瘤,好发于手和足的管状骨。内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。

      病理改变

      肿瘤呈多叶状,有一层纤维包膜。其主要成分为浅蓝色半透明而发亮的透明软骨。其次为黄色或棕色的胶状假囊肿(软骨退化所引起)和灰蓝色的钙化或骨化软骨。显微镜下可见分化成熟的透明软骨细胞、钙化和骨化软骨、和透明变性现象。软骨细胞呈圆形或卵圆形,胞质丰富内有空泡,核圆形 ,位于中央,染色深,细胞间有淡蓝色的均匀软骨基质,钙化区细胞呈退行性变或坏死,或见增大的形状不规则的细胞。

      临床表现

      患者多为20-30岁的成年人,男女相等。手指或足趾发生软骨瘤时,局部逐渐肿胀,呈不规则的球形成梭形,表皮正常。除畸形和压迫性症状外,极少产生其他症状。偶尔可以引起病理性骨折。

      实验室及其他检查

      一、X线征象:

      发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌(蹠)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应

      二、CT髓腔内的软组织显示为低密度区,肿瘤内有钙化或显示为肿瘤内更高密度区,典型的钙化为无定形成小环状更高密度区。

      三、MRI小的钙化带不显示,骨性成分在T1 T2加权图像上均表现为低信号。

      诊断

      1、无痛性肿胀,或发生病理性骨折,多见于手指或掌骨。

      2、Ⅹ线表现 为骨内呈境界分明的骨质溶解区,内有间隔或斑点状钙化影。

      3、病理学表现 有孤立性软骨瘤是分化好和成熟的软骨组织,并可见软骨钙化和骨化。多发性软骨瘤则表现为软骨细胞核较大,形态很少一致且常为双核。符合上述第1~3 项确诊。

      鉴别诊断

      一、骨囊肿多发生在青少年,以股骨、肱骨多见,症状轻,多于无意中发现或因病理性骨折而就诊。X线表现为局部性溶骨破坏,较透明。镜下见囊壁由纤维组织、新生骨构成,偶见多核巨细胞。

      二、单发性骨纤维异常增生症多发于10-30岁,以股骨、胫骨多见。症状不明显,也常并发病理性骨折。X线表现为局部性溶骨破坏。

      三、高分化软骨肉瘤主要从三方面鉴别:①要参考临床,肿瘤的大小和部位。②影像学检查肿瘤有浸润病变骨。③镜下可见肿瘤细胞有明显的异型性(如双核增多,出现多核或巨核软骨细胞等)。

      治疗

      短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性,但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时,可能表现相当良性,但却有10~15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时,应该注意,位于手、足部的软骨瘤,可行彻底刮除,50%氯化锌烧灼骨壁,并用松质骨碎骨片填充植骨,位于躯干和四肢长骨者,一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。

      预后

      手术治疗疗效较好,很少有复发或恶变。如果肿瘤生长迅速,局部皮肤发亮,皮温增高,表浅血管充盈,应警惕恶变的可能。

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